Il linfangioma è costituito dalla dilatazione degli spazi linfatici a livello del collo fetale o del torace (solitamente in regione sotto-ascellare).
Ecograficamente si presenta sotto forma di una cisti multiloculata (=con setti e concamerazioni separate) a contenuto anecogeno, ossia liquido. La diagnosi è possibile nel secondo trimestre, spesso queste lesioni non erano presenti ad ecografie effettuate nel primo trimestre. Il liquido amniotico può essere aumentato (polidramnios), se il linfangioma ostacola la deglutizione fetale.
La diagnosi differenziale si pone rispetto a:
- igroma cistico: avvolge pressoché completamente il collo fetale, e si accompagna spesso a idrope, ed è identificabile fin dal primo trimestre.
- encefalocele: la posizione più comune è quella occipitale. Si presenta solitamente come cisti uniloculata, cioè non ha molteplici concamerazioni.
Il linfangioma è solitamente isolato, non si associa ad anomalie cromosomiche, diversamente dall’igroma cistico.
La gestione di questa condizione prevede:
- ecografia di secondo livello
- consulenza genetica
- solitamente non è indicata la diagnosi prenatale invasiva, a meno che non si sospetti un igroma cistico
- risonanza magnetica fetale: importante per escludere che il linfangioma non infiltri le strutture vicine, soprattutto le vie aeree ed il torace. Questo dato è utile anche per programmare l’intervento chirurgico.
- consulenza con chirurgo pediatra, per definire i dettagli relativi all’intervento chirurgico postnatale.
- parto in centro di terzo livello: il bambino potrebbe avere bisogno di assistenza per la respirazione. Il parto può avvenire per via vaginale, a meno che un linfangioma particolarmente voluminoso non ostacoli la flessione della testa del feto, al momento dell’ingresso della parte presentata nel bacino materno. In alcuni casi è stata effettuata l’aspirazione della cisti al momento del travaglio, per consentire un parto naturale.
La prognosi è solitamente positiva, ma dipende dall’infiltrazione degli organi vicini e dalla possibilità di una completa resezione chirurgica. In alcuni casi, infatti, la lesione può recidivare e richiedere quindi un secondo intervento. In alternativa, le recidive possono essere trattate con scleroterapia.
