La malformazione adenomatoide cistica (CCAM) è una condizione caratterizzata dalla presenza di un’area di tessuto polmonare, che presenta un’ostruzione delle vie aeree, e pertanto si espande, pur continuando ad essere nutrita dalle arterie polmonari. La CCAM presenta una frequenza di uno su 4000 nati.
Ecograficamente si apprezza come un’area iperecogena, nettamente delimitata rispetto al parenchima polmonare. Esistono tre tipi di CCAM: macrocistica, microcistica e mista, che si differenziano rispetto alle dimensioni delle cisti.
La diagnosi differenziale si pone rispetto a:
- ernia diaframmatica, soprattutto nel caso della forma macrocistica. La risonanza magnetica aiuta a fare la diagnosi corretta.
- sequestro polmonare
- cisti broncogena
La CCAM può essere un reperto isolato, oppure associarsi ad anomalie cardiache, raramente ad anomalie cromosomiche. Se la CCAM è molto grande, lo sbandamento del mediastino può compromettere il ritorno venoso al cuore ed essere causa di idrope.
La gestione di questa condizione prevede:
- ecografia di secondo livello
- ecocardiografia fetale
- consulenza genetica, amniocentesi
- risonanza magnetica fetale
- consulenza con chirurgo pediatra
La prognosi di questa condizione è solitamente positiva, in assenza di idrope, ed esiste la possibilità di una regressione spontanea in utero. Pertanto, la CCAM deve essere confermata dopo la nascita, mediante esame TAC. Richiede intervento chirurgico, per il rischio, seppure raro, di trasformazione cancerosa. Se la CCAM è molto estesa, può lasciare come esito la scoliosi.
